In einer am 11. Juni 2012 im British Medical Journal veröffentlichten Übersichtsarbeit berichten McManus und Mitarbeiter über den neuesten Stand der Diagnose und Therapie von Echinokokken-Erkrankungen (Link: BMJ 2012; 344: e3866). Wir fassen hier die wichtigsten Punkte zusammen. 

Eine Echinokokkose wird durch Larven von Hunde- und Fuchs-Bandwürmern verursacht. Die zwei wichtigsten Arten von Echinokokken sind der Echinococcus granulosus und der Echinococcus multilocularis; sie verursachen eine zystische Echinokokkose (ZE) bzw. eine alveoläre Echinokokkose (AE). Echinokokken-Erkrankungen haben eine schlechte Prognose und eine hohe Mortalität. Die meisten Fälle sind zystisch.

Weltweit gibt es 2-3 Millionen Fälle einer zystischen Echinokokkose; mehr als  1 Million gesunde Lebensjahre (Disability Adjusted Life Years = DALY)) und Verluste von 760 Millionen US-Dollars gehen auf das Konto dieser Krankheit. Die Mortalitätsrate der ZE liegt zwischen 2 und 4%.

Etwa 400‘000 Fälle einer alveolären Echinokokkose verursachen den Verlust von 667‘000 DALY. Die Mortalitätsrate der AE 10 bis 15 Jahre nach der Diagnose liegt bei über 90%.

Klinische Merkmale der zystischen Echinokokkose

Zysten finden sich in der Leber und in der Lunge und bleiben in der Regel lange Jahre asympotmatisch. Die Parasiten sind durch ihr langsames Wachstum charakterisiert, eine ZE wird meistens erst bei Erwachsenen diagnostiziert. Sekundäre Zysten sind selbst nach einer Operation möglich.

Klinische Merkmale der alveolären Echinokokkose

Eine AE hat normalerweise eine längere latente Phase, die bis zu 15 Jahre dauern kann. Üblicherweise entwickelt sich die AE im rechten Leberlappen. Extrahepatische Fälle sind aussergewöhnlich und typische Symptome sind gastrische Schmerzen und ein cholestatischer Ikterus.

Echinikokken-Erkraknungen werden normalerweise anhand der klinischen Befunde, der Röntgenbilder und mit serologischen Tests diagnostiziert.

Behandlung der zystischen Echinokokkose

Die übliche Behandlung ist operativ; aber obwohl eine Operation kurativ ist, kann ein Rezidiv nicht 100%-ig ausgeschlossen werden. Die Operation sollte für grosse und/oder infizierte Zysten gewählt werden. Die postoperative Sterberate liegt bei 2%.
Eine perkutane Sterilisation - PAIR = Puncture, Aspiration, Injection, Reaspiration - wird ebenfalls oft durchgeführt. Hier besteht allerdings das Risiko einer anaphylikatischen Reaktion. Der Entscheid, ob operiert oder eine perkutane Sterilisation vorgenommen werden soll, kann schwierig sein. Die Effizienz ist nicht genau dokumentiert. Es gibt auch die Möglichkeit, medikamentös zu behandeln, wobei Benzimidazole (vor allem Albendazol) als die wirksamste Option gelten (Dosierung: 2-mal täglich 400 mg). Gemäss einer Studie könnte es aber sein, dass die Wirksamkeit der Medikamente überbewertet wurde. Schliesslich gibt es auch einen „watch and wait“-Ansatz; unkomplizierte Zysten können unbehandelt bleiben. In der Regel verkalkt ein Teil der Zysten.

Behandlung der alveolären Echinokokkose

Früher wurden im frühen Stadium Operationen empfohlen.  Bei Kranken mit inoperabler AE ist eine langfristige Behandlung mit Benzimidazolen angezeigt, d.h. mindestens 2 Jahre, mit einer Beobachtungszeit von 10 Jahren. Eine kontinuierliche Behandlung mit Benzomidazolen wird gut vertragen, es gibt Beispiele von Personen, die über 20 Jahre lang medikamentös behandelt wurden. Allotransplantationen der Leber sind bei Patienten im Endstadium durchgeführt worden.

In letzter Zeit wurden Fortschritte bei der Behandlung und Diagnose von Echinokokken-Erkrankungen erreicht, aber die Wahl der Therapie bleibt schwierig. Um die Situation zu verbessern sind standardisierte Ansätze nötig. PAIR sollte nur von erfahrenen Fachleuten durchgeführt werden. Weitere Studien sind nötig, um diese Prozedur mit Operationen zu vergleichen. Ausserdem werden neue Arzneimittel gebraucht. Gegenwärtig wird vor allem radiologisch diagnostiziert, d.h. parasitäre Läsionen werden anhand von Bildern gefunden. Dies ist allerdings teuer und deshalb in vielen Regionen der Welt keine Option. Serodiagnosen könnten eine wichtigere Rolle spielen.